ΣΥΧΝΟΤΕΡΕΣ ΚΑΚΟΗΘΕΙΕΣ
ΣΤΗΝ ΕΦΗΒΕΙΑ ΚΑΙ… ΝΕΑΡΗ ΗΛΙΚΙΑ
Για τους περισσοτερους ογκους ισχυει μια εκθετικη αυξηση της επιπτωσης με την παροδο της ηλικιας. Αυτό επιβεβαιωνεται όταν περναμε από την παιδικη ηλικια στην εφηβεια και στην συνεχεια στην νεαρη ενηλικιωση. Μπορει η επιπτωση των διαφορων ογκων στην εφηβεια και στους νεαρους ενηλικες να είναι μικροτερη από αυτή σε μεγαλυτερες ηλικιες όμως απότελουν μια από τις κυριες αιτιες θνησιμοτητας στις ηλικιες αυτές.Οι συχνοτερες κακοηθειες είναι η λευχαιμια, το λεμφωμα, τα σαρκωματα, το νεανικο μελανωμα, οι ογκοι εγκεφαλου, και οι ογκοι γεννητικων κυτταρων.
Υπαρχουν και άλλες κακοηθειες που μπορει να εμφανισθουν αλλα είναι σπανιες και αφορουν συνδρομα και κληρονομικες καταστασεις.
ΛΕΥΧΑΙΜΙΕΣ
Αποτελουν το ¼ ολων των κακοηθειων που εμφανιζονται πριν την ηλικια των 20 ετων.
Πιο συχνες είναι η οξεια λεμφοβλαστικη και η οξεια μυελογενης λευχαιμια, ενώ οι χρονιες μορφες είναι σπανιες,Οι κυριοι αιτιολογικοι παραγοντες είναι η ιονιζουσα ακτινοβολια, χρωμοσωμικες ανωμαλιες, η εντονη χρηση κατασταλτικων φαρμακων, το καπνισμα,και οι χημειοθεραπειες στα πλαισια αντιμετωπισης αλλων ογκων. Επισης σε μικροτερο βαθμο εχουν ενοχοποιηθει και χημικοι παραγοντες όπως είναι οι πολυκυκλικοι υδρογονανθρακες και οι οργανικοι διαλυτες.
Η οξεια λεμφοβλαστικη λευχαιμια αντιπροσωπευει το 6% ολων των νεοπλασιων στην ηλικια 15-19ετων. Είναι συχνοτερη στην λευκη φυλη και στο αρρεν φυλο. Ατομα με χρωμοσωμικες ανωμαλιες και συγγενεις Α! βαθμου ασθενων με ΟΛΛ εχουν υψηλοτερο κινδυνο να εμφανισουν ΟΛΛ.
Η προγνωση της ΟΛΛ εξαρταται από την ηλικια, τον αριθμο των λευκων αιμοσφαιριων και τα κυτταρογενετικα και μοριακα χαρακτηριστικα. Στα παιδια επιτυγχανεται υφεση στο 90% και πληρη ιαση στο 70% των περιπτωσεων, ενώ στους μεγαλους εχουμε υφεση 80% και ιαση 30-40%.
Η οξεια μυελοβλαστικη λευχαιμια (ΟΜΛ) αντιστοιχει στο 4,5% ολων των κακοηθειων στην ηλικια 15-19ετων ενώ αυξανεται σταθερα στην ηλικια 20-29 ετων. Η προγνωση της ποικιλει αναλογα με τα κυτταρογενετικα χαρακτηριστικα.
Τα πρωιμα συμπτωματα των λευχαιμιων είναι η καταβολη/κοπωση, μυοσκελετικα αλγη, πυρετος που δεν οφειλεται σε λοιμωξη, απωλεια βαρους, διογκωση λεμφαδενων/οργανων, αιμορραγια και λοιμωξη. Η αντιμετωπιση αφορα κυριως την χημειοθεραπεια και την μεταμοσχευση μυελου των οστων.
ΛΕΜΦΩΜΑΤΑ
Διακρινονται σε δυο κυριες κατηγοριες, τα Hodgkin και τα μη Hodgkin λεμφωματα.
Το λεμφωμα Hodgkin αποτελει το 16% των κακοηθειων στην ηλικια των 15-19 ετων, ενώ εχει την μεγαλυτερη επιπτωση στην ηλικια 20-29 ετων.
Τα μη Hodgkin λεμφωματα αποτελουν το 8% των κακοηθειων στην ηλικια 15-19. Οι υποτυποι που πιο συχνα προσβαλλουν την εφηβεια και την νεαρη ηλικια είναι το αναπλαστικο και το διαχυτο από μεγαλα κυτταρα λεμφωμα. Είναι πιο συχνα, 2-3 φορες, στα αγορια σε σχεση με τα κοριτσια.
Η βαση της παθογενεσης των λεμφωματων είναι η συσσωρευση γενετικων βλαβων. παραγοντες κινδυνου αποτελουν η υπαρξη συνδρομου ανοσοανεπαρκειας, ατομα με AIDS, ληψη ανοσοκατασταλτικων φαρμακων λογω μεταμοσχευσης, ο ιος Ebstein-Barr και η ακτινοβοληση σε μικρη ηλικια.
Τα συμτωματα και σημεια που μπορει να συνοδευουν ένα λεμφωμα είναι διογκωση λεμφαδενων, καταβολη, νυκτερινοι ιδρωτες και περιοδικος πυρετος.
Στην πλειονοτητα των περιπτωσεων με την χρηση της ακτινοβολιας και της χημειοθεραπειας επιτυγχανουμε πληρη ιαση των λεμφωματων.
ΣΑΡΚΩΜΑΤΑ
Ταξινομουνται στα σαρκωματα των οστων και των μαλακων μοριων. Τα πιο συνηθη σαρκωματα στους εφηβους και στους νεαρους ενηλικες είναι το οστεοσαρκωμα, το σαρκωμα Ewing, το ινοσαρκωμα, το μη ειδικο αδια-
φοροποιητο σαρκωμα , και το ραβδομυοσαρκωμα. Αλλοι λιγοτερο συχνοι τυποι είναι το ορογονιακο σαρκωμα, το λειομυοσαρκωμα, το λιποσαρκωμα και το κυψελιδικο σαρκωμα μαλακων μοριων.
Το οστεοσαρκωμα και το σαρκωμα Ewing αποτελουν το 56% και 34% του συνολου των σαρκωματων.
Το οστεοσαρκωμα εντοπιζεται κυριως στα ακρα, το 50% εντοπιζεται στα οστα της αρθρωσης του γονατος. Συνηθως πρωτοεκδηλωνεται με πονο, οστικη διογκωση και τοπικο οιδημα. Η νεαρη ηλικια αποτελει από μονη της παραγοντα ευνοικης προγνωσης του οστεοσαρκωματος.
Οι δυσμενεις προγνωστικοι παραγοντες περιλαμβανουν ανιχνευσιμες μεταστασεις κατά την διαγνωση, ηλικια >40 ετων, κεντρικη εντοπιση, μεγαλη μαζα, αυξημενη ALP/LDH ορου και πτωχη ιστολογικη απαντηση
στην προεγχειρητικη θεραπεια. Η προγνωση για τους ασθενεις με μεταστατικη νοσο καθοριζεται από την εντοπιση, τον αριθμο και την εξαιρεσιμοτητα των μεταστασεων.
Το σαρκωμα Ewing εμφανιζεται στα παιδια και τους εφηβους ενώ σπανιζει στους ενηλικες και είναι ιδιαιτερα επιθετικη νοσος. Περιλαμβανει το εξωσκελετικο σαρκωμα EWING , το κλασικο σαρκωμα Ewing
και τον αρχεγονο νευροεκτοδερμικο ογκο (PNET). Στο 50% η νοσος εκδηλωνεται στα ακρα και στο 50% στην πυελο και στον κορμο.Εκδηλωνεται συνηθως με τοπικη διογκωση και πονο ενώ μπορει να συνυπαρχει και πυρετος.
Είναι πολύ σημαντικη η ακριβης ιστολογικη διαγνωση των σαρκωματων για τον σχεδιασμο της θεραπειας. Η θεραπεια των σαρκωματων μπορει να περιλαμβανει μονο χειρουργικη επεμβαση αλλα και συνδυασμο χημειοθεραπειας και ακτινοβολιας.
ΚΑΡΚΙΝΟΣ ΟΡΧΕΩΝ
Αποτελει το 1% των συμπαγων ογκων στους ενηλικες αλλα είναι από τις συνηθεστερες κακοηθειες στους νεους ηλικιας 15-35 ετων. Οι κυριοι προδιαθεσικοι παραγοντες για την εμφανιση καρκινου του ορχεως είναι η κρυψορχια και το συνδρομο ορχικης θηλεοποιησης ( ο κινδυνος εμφανισης είναι 10-40% και 40% αντιστοιχα). Η αποκατασταση της κρυψορχιας μειωνει σημαντικα τον κινδυνο αλλα η συνηθης εμφανιση καρκινου γινεται στον ορθοτοπο ορχι. Οι πρωτοπαθεις ογκοι των ορχεων προερχονται από βλαστικα κυτταρα και ταξινομουνται σε δυο κυριες κατηγοριες, το σεμινωμα και τους μη σεμινωματωδεις ογκους (οι οποιοι περιλαμβανουν το χοριοκαρκινωμα, τον λεκιθικου ασκου, το εμβρυικο καρκινωμα, το τερατωμα και μπορει να είναι αμιγεις η μικτοι.
Τα συνηθη συμπτωματα είναι διογκωση του ορχεως (στο 30% μπορει να συνοδευεται από πονο), γυναικομαστια, υπογονιμοτητα και στο 25% των περιπτωσεων μπορει να υποδυεται εικονα οξειας επιδιδυμιτιδας. Επισης σε ποσοστο 10% καταστασεις όπως η υδροκηλη μπορει να συνοδευονται από κακοηθεια.
Οι κυριοι νεοπλασματικοι δεικτες που χρησιμοποιουνται στην διαγνωση και στην παρακολουθηση των ασθενων είναι η β-χοριακη γοναδοτροπινη (β-hCG) και η α-φετοπρωτεινη (AFP), ενώ η LDH εχει συσχετισθει με το φορτιο νοσου. Η αντιμετωπιση είναι χειρουργικη εκτομη και χημειοθεραπεια, αλλα σε καποιες περιπτωσεις μπορει να χρησιμοποιηθει και η ακτινοβολια.
Οι κυριοι προγνωστικοι παραγοντες είναι το σταδιο της νοσου και τα επιπεδα των δεικτων. Για τους μικτους ογκους εχει σημασια η ιστολογικη συνθεση. Τα σεμινωματα εχουν 95% πληρη ιαση, ενώ οι μη σεμινωματωδεις ογκοι περιπου 60%.
ΟΓΚΟΙ ΓΕΝΝΗΤΙΚΩΝ ΚΥΤΤΑΡΩΝ ΩΟΘΗΚΩΝ
Προσβαλλουν νεαρες ενηλικες γυναικες (συνηθως 20-30 ετων) και στην πλειοψηφια τους είναι ιασιμοι.Αντιπροσωπευουν το 2-3% των κακοηθειων της ωοθηκης.Οι μοριακοι παθογενετικοι μηχανισμοι ακομα δεν εχουν αποσαφηνισθει ικανοποιητικα.
Ταξινομουνται στο δυσγερμινωμα και τους μη δυσγερμινωματωδεις ογκους (αμιγεις και μικτοι). Το δυσγερμινωμα (70%) θεωρειται κατι αναλογο με το σεμινωμα ορχεως. Συνηθως δεν παραγει δεικτες αλλα στο 10-15% των περιπτωσεων μπορει να παραγει β-hCG.
Ολοι οιμη δυσγερμινωματωδεις μπορει να συνυπαρχουν στον ιδιο ογκο όμως ο συχνοτερος συνδυασμος είναι το δυσγερμινωμα με στοιχεια λεκιθικου ασκου.
Οι ασθενεις μπορει να εμφανισουν κοιλιακα αλγη, αισθημα τασης και πληροτητας, συχνουρια και δυσουρια. Το 10% των περιπτωσεων μπορει να εμφανισουν οξυ κοιλιακο αλγος και ασκιτη. Η διερευνηση περιλαμβανει υπερηχογραφημα, αξονικη τομογραφια κοιλιας και δεικτες (Hcg, AFP, LDH). Αν ο ελεγχος αναδειξει μαζα >6cm πρεπει να γινει χειρουργικη διερευνηση/εκτομη γιατι αυτοι οι ογκοι μπορει να διπλασιαστουν μεσα σε λιγες ημερες/εβδομαδες. Η θεραπεια αφορα την χειρουργικη εκτομη και χημειοθεραπεια.
ΟΓΚΟΙ ΕΓΚΕΦΑΛΟΥ
Συχνοι πρωτοπαθεις ογκοι εγκεφαλου είναι το αστροκυττωμα/γλοιωμα, το μυελοβλαστωμα, το μηνιγγιωμα, τα αδενωματα της υποφυσης και το πρωτοπαθες λεμφωμα του εγκεφαλου. Μεχρι σημερα μονο η ιονιζουσα ακτινοβολια εχει ενοχοποιηθει ως παραγοντας κινδυνου.Τα αποτελεσματα μελετων για άλλες μορφες ακτινοβολιας είναι αντικρουομενα. Επισης η εμφανιση καποιων κληρονομικων συνδρομων αποτελουν παραγοντες κινδυνου.
Η κλινικη εικονα εξαρταται από την ανατομικη εντοπιση, την υπαρξη οιδηματος, το μεγεθος του ογκου και τον ρυθμο αναπτυξης. Ετσι τα συμπτωματα περιλαμβανουν προοδευτικη κεφαλαλγια, ναυτια, εμετους, ληθαργικοτητα, οπτικες διαταραχες, αφασια και αισθητικο-κινητικες διαταραχες.
Ακρογωνιαιος λιθος στην αντιμετωπιση των ογκων εγκεφαλου είναι η κατά το δυνατον καλυτερη χειρουργικη εξαιρεση.Επισης τα τελευταια χρονια η χρηση και ο συνδυασμος της ακτινοβολιας και της χημειοθεραπειας εχουν προσθεσει σημαντικο οφελος στην αντιμετωπιση των ογκων εγκεφαλου.
ΜΕΛΑΝΩΜΑ
Αφορα κυριως την εφηβεια και αποτελει το1-2% του συνολου των μελανωματων. Παραγοντες κινδυνου αποτελουν η υπεριωδης ακτινοβολια, η κληρονομικοτητα και ορισμενες συγγενεις δερματοπαθειες. Τα κυρια κλινικα σημεια είναι το μεγαλο και επεκτεινομενο μεγεθος, το ανωμαλο οριο της βλαβης, η ανισοχρωμια και η εξελκωση. Επισης μπορει να εκδηλωθει ως υποδορια μαζα κατω από μια δυσχρωματικη βλαβη και ισως να υπαρχει κνησμος και τοπικη λεμφαδενοπαθεια.
Οι καθοριστικοι προγνωστικοι παραγοντες είναι το παχος διηθησης και η υπαρξη εξελκωσης. Το μελανωμα των εφηβων δεν διαφερει από των ενηλικων οσον αφορα την θεραπεια, την εξελιξη και την προγνωση. Η αντιμετωπιση του μελανωματος περιλαμβανει την χειρουργικη εκτομη, την ανοσοθεραπεια και την χημειοθεραπεια
Αυτή η ιστοσελίδα χρησιμοποιεί cookies για να βελτιώσει την εμπειρία σας. Θα υποθέσουμε ότι είστε εντάξει με αυτό, αλλά μπορείτε να εξαιρεθείτε αν το επιθυμείτε. ΑποδοχήΔιαβάστε περισσότερα
